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T-Zell-Lymphome

Übersicht zu seltenen Non-Hodgkin-Lymphomen

T-Zell-Lymphome sind eine Untergruppe der Non-Hodgkin-Lymphome. Die Ausgangszelle für T-Zell-Lymphome ist eine einzelne so genannte T-Zelle, die durch einen Fehler bei der Zellteilung funktionsuntüchtig wurde und sich ungebremst vermehrt. T-Zellen sind eigentlich Zellen der Immunabwehr und reifen im Thymus heran. Die krankhaften Zellen können sich bei diesen Formen der Lymphome in den Lymphknoten, aber auch im Knochenmark, in der Milz, Leber oder weiteren Organen sammeln.

Krankheitsbild

T-Zell-Lymphome gehören zu den Non-Hodgkin-Lymphomen und entstehen aus Immunzellen, die im Thymus heranreifen. Das klinische Bild ist bei den T-Zell-Lymphomen häufig von schmerzlosen Lymphknotenvergrößerungen gekennzeichnet. Bei vielen Patienten treten die so genannten B-Symptome Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber auf. Es besteht aber auch die Möglichkeit, dass nur Organe außerhalb des lymphatischen Systems betroffen sind. In einem solchen Fall sind die Beschwerden nicht klar zuzuordnen, was die Diagnose erschwert. Grundsätzlich gilt, dass die genannten Beschwerden kein eindeutiges Anzeichen für eine Erkrankung an einem T-Zell-Lymphom sind. Unklare und anhaltende Beschwerden sollten dennoch durch einen Arzt abgeklärt werden.

Epidemiologie

T-Zell-Lymphome sind seltene Krebserkrankungen und machen  weltweit weniger als 10% der diagnostizierten lymphatischen Neubildungen (Lymphome) aus. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 800 Menschen an einem T-Zell-Lymphom. T-Zell-Lymphome kommen typischerweise im höheren Lebensalter vor, wobei Männer etwas häufiger betroffen sind als Frauen.

T-Zell-Lymphome Non-Hodgkin-Lymphome

Anteil der T-Zell- Lymphome im Verhältnis zu anderen lymphatischen Neoplasien in den Vereinigten Staaten 1992-2001. Erstellt nach: Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-2001, Blood: 107 (1), Januar 2006

Risikofaktoren

Die Entstehung von T-Zell-Lymphomen ist nicht eindeutig geklärt. Es sind weder erbliche Faktoren noch klare Risikogruppen bekannt, die eine Entstehung von T-Zell-Lymphomen begünstigen. Gesichert ist lediglich, dass Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen wie Zöliakie häufiger von einer bestimmten Form der T-Zell-Lymphome (entereopathie-assoziierte T-Zell-Lymphome) betroffen sind.

Unterteilung

Es gibt viele verschiedene Unterarten des T-Zell-Lymphoms. Sie unterscheiden sich hinsichtlich des Reifegrades der erkrankten Zellen, der Aggressivität und des Bereiches, den sie befallen. Die Untergruppen, die am häufigsten auftreten, sind:

  • das unspezifizierte periphere T-Zell-Lymphome (PTCL-U),

  • das anaplastische großzellige Lymphom (ALCL) und

  • das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (AILT)

Die Einteilung der T-Zell-Lymphome erfolgt nach der so genannten Ann-Arbor Klassifikation, nach der viele bösartige Erkrankungen der Lymphdrüsen eingeteilt werden. Die Klassifikation berücksichtigt das Ausmaß und die Verteilung der Erkrankung im Körper. Es gibt die Stadien I bis IV. Die Zusatz B bedeutet, dass der Patient an einem oder mehreren der bereits genannten B-Symptome leidet. Der Zusatz A bedeutet hingegen, dass keine B-Symptome vorliegen.

Diagnostik und Therapie

Bei den T-Zell-Lymphomen ist die Diagnose oft schwierig. Sie beruht auf einer geweblichen Untersuchung eines mittels Lymphknotenbiopsie entnommenen Lymphknotens. Für die Einstufung des Krankheitsstadiums sind außerdem unter anderem die körperliche Untersuchung, Blutuntersuchungen, Knochenmarkpunktion und Computertomographie notwendig.

In den meisten Fällen handelt es sich bei den T-Zell-Lymphomen um eine aggressive, also schnell fortschreitende Erkrankung, die einer sofortigen Behandlung bedarf. Die Therapieform richtet sich nach dem Krankheitsstadium und -verlauf sowie dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten. Es kommen eine Chemotherapie mit gegebenenfalls nachfolgender Stammzelltransplantation sowie zielgerichtete Therapien infrage.

Prognose

Insgesamt haben T-Zell-Lymphome eine eher schlechte Prognose. Eine Ausnahme bilden die langsam wachsenden, kutanen peripheren T-Zell-Lymphome sowie die anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphome, die oft einen günstigen Verlauf nehmen. Durch neue Therapien kann die Erkrankung zurückgedrängt werden, jedoch erleiden Patienten auch immer wieder Rückfälle.

Bei der Deutschen Krebsgesellschaft sind detaillierte Hintergrundinformationen allgemein zu Non-Hodgkin-Lymphomen zu finden. Darüber hinaus bietet die Deutsche Leukämie & Lymphom Hilfe Informationen zur Krankheit und Behandlung.

 

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