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Primäre Myelofibrose

Schleichender Angriff auf die Blutbildung

Die primäre Myelofibrose (PMF) ist eine seltene chronische Erkrankung des Knochenmarks. Dabei wird blutbildendes Knochenmarkgewebe ganz allmählich durch faserreiches Bindegewebe ersetzt. Dieses Fortschreiten kann zu einer Verlagerung der Blutbildung in andere Organe wie z.B. Milz und Leber führen.

Krankheitsbild

Die  genaue Ursache einer Myelofibrose ist noch nicht ausreichend bekannt. Man geht jedoch davon aus, dass der Ursprung in einem Defekt der Blutbildung liegt, genauer gesagt in den Zellen der Blutbildung. Diese Fehlfunktion führt wiederum zu einer erhöhten Blutzellen-Bildung mit einer einhergehenden vermehrten Bildung von Bindegewebe im Knochenmark. Die Folge ist eine fortschreitende „Verfaserung“ des Knochenmarks durch das Bindegewebe, wodurch die ursprüngliche Produktionsstätte der Blutzellen aus dem Knochenmark verdrängt wird. Das Ergebnis ist eine Störung der Blutbildung. Der Körper versucht, das Defizit auszugleichen und verlagert die Blutbildung auf andere Organe wie die Milz oder die Leber. In der Folge können sich diese dann stark vergrößern. Wird die Blutbildung auf diese Weise verlagert, sprechen  Fachleute auch von einer „extramedullären Blutbildung“ (extramedullär = außerhalb des Knochenmarks).

Im Anfangsstadium bleibt die Erkrankung meist unerkannt, da die Patienten keine Beschwerden haben. Erste Hinweise können jedoch in einem Blutbild gesehen werden - am häufigsten durch eine vermehrte Anzahl von Blutplättchen, die bei der Blutgerinnung eine wichtige Rolle spielen, und/oder eine Blutarmut. Im späteren Verlauf können unspezifische Symptome wie z.B. Müdigkeit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Durchblutungsstörungen und eine verminderte Leistungsfähigkeit sowie eine Beeinträchtigung durch das Anschwellen von Milz und Leber auftreten.

Epidemiologie

Die Myelofibrose ist eine seltene Erkrankung und tritt bei Männern und Frauen in etwa gleich häufig auf. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 67 Jahren.

Risikofaktoren

Die auslösenden Faktoren einer Myelofibrose sind bisher noch nicht ausreichend erforscht. Als mögliche Ursache für ihre Entstehung gelten genetische Veränderungen des Erbguts. Bei mehr als der Hälfte aller Erkrankten konnte eine Veränderung in einem bestimmten Enzym, der sogenannten Januskinase, festgestellt werden. Vererbbar ist eine Myelofibrose nach aktuellem Wissensstand nicht.

Unterteilung

Die Myelofibrose gehört zu der Gruppe der „Myeloproliferativen Erkrankungen“. Nach der neuen Definition der Weltgesundheitsorganisation (WHO) werden diese Erkrankungen auch als „Myeloproliferative Neoplasien“ bezeichnet. Dieser Begriff fasst eine Reihe von seltenen Krankheiten zusammen, bei denen es zu einer vermehrten Blutzellen-Bildung im Knochenmark kommt.

Diagnostik

Oftmals wird die Erkrankung zufällig während einer Routineuntersuchung festgestellt. Häufig suchen Betroffene aufgrund der entsprechenden Beschwerden einen Arzt auf, der dann im Verdachtsfall verschiedene Untersuchungen durchführt:

  • Bei einer körperlichen Untersuchung tastet der Arzt den Oberbauch ab, um eine Vergrößerung der Milz oder der Leber festzustellen. Die Schleimhäute können zudem Hinweise auf eine Anämie (Blutarmut) geben.
  • Eine zusätzliche Ultraschalluntersuchung des Bauchraums kann den Befund einer vergrößerten Milz oder Leber bestätigen.
  • Die Blutuntersuchung gibt unter Anderem wichtige Hinweise auf eine Veränderung der Anzahl und Form der Blutzellen.
  • Durch die molekulargenetische Untersuchung kann zudem festgestellt werden, ob eine typische Veränderung im Erbgut dieser Zellen vorliegt.
  • Klarheit bringt letztendlich die so genannte Knochenmarkpunktion. Hierbei nimmt der Arzt eine kleine Gewebeprobe aus dem Knochenmark und untersucht sie anschließend auf eine Veränderung des Knochenmarks bzw. auf eine „Verfaserung“ durch das Bindegewebe.
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