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Chronische myeloische Leukämie (CML)

Früher unheilbar, heute gut und nebenwirkungsarm zu behandeln

Bei den meisten Patienten mit einer chronischen myeloischen Leukämie (CML) tritt in Folge der Entartung der Zellen eine genetische Abweichung auf, das Philadelphia-Chromosom. Bei der Entstehung dieses Chromosoms werden zwei Abschnitte des menschlichen Erbmaterials zusammengefügt, die nicht zueinander gehören. Durch dieses fehlerhafte Gen wird ein Eiweiß produziert, durch das sich die Zellen ungehemmt teilen können. Dadurch treten vermehrt unreife Formen weißer Blutkörperchen auf. Der Körper ist nicht in der Lage, diesem unkontrollierten Wachstum entgegenzuwirken. Es kommt zu einer starken Vermehrung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) im Blut und im blutbildenden Knochenmark.

Krankheitsbild

Die CML ist eine Art von Leukämie und eine schleichende Erkrankung, die oft über Jahre hinweg unbemerkt bleibt. Im Verlauf kommt es zu einer zunehmenden Vergrößerung der Milz, auch die Lymphknoten sind oft von einer Anschwellung betroffen. Im Blutkreislauf treten sehr viele unreife weiße Blutzellen auf, die ihre normalen Aufgaben im Rahmen des Immunsystems nicht wahrnehmen können. In der Folge steigt die Anfälligkeit des Patienten für ansteckende Krankheiten. Symptome können so unspezifisch sein, dass sie zunächst nicht mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht werden. Dabei handelt es sich beispielsweise um Müdigkeit, Leistungsverlust, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß.

Epidemiologie

In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 1,5 von 100.000 Einwohnern, das entspricht ungefähr 20% aller Leukämien bei den Erwachsenen. Zwar tritt die CML in allen Altersstufen auf, mit einem Häufigkeitsgipfel bei 55-60 Jahren ist sie jedoch überwiegend eine Erkrankung des Erwachsenenalters. Kinder sind nur selten betroffen. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Anteil von CML bei Frauen und Männern in Deutschland im Verhältnis zu anderen Leukämieerkrankungen. Erstellt nach Zentrum für Krebsregisterdaten; Krebs in Deutschland 2011/2012, 10. Ausgabe, 2015

Risikofaktoren

Ein bekannter Risikofaktor für die Entstehung des Philadelphia Chromosoms und somit einer CML sind Strahlen radioaktiver Stoffe. Benzol, das zur Herstellung wichtiger Industriechemikalien Verwendung findet, wurde ebenso als ein klassischer Risikofaktor identifiziert. Einiges spricht jedoch dafür, dass auch weitere organische Lösungsmittel ein Risiko für die Entwicklung einer CML darstellen. Nach dem heutigen Stand der Erkenntnisse geht man nicht von einer Erblichkeit dieser Leukämieform aus.

Unterteilung

Die CML verlief vor der Einführung neuer, zielgerichteter Medikamente klassischerweise in drei Krankheitsphasen. Mittlerweile ist eine solche Unterteilung jedoch veraltet.

Diagnostik und Therapie

Die CML beginnt schleichend und wird oftmals zufällig entdeckt, z.B. im Rahmen einer Routine-Blutuntersuchung. Für die Diagnose entscheidend sind eine körperliche Untersuchung, das Blutbild und eine Knochenmarkpunktion. Die genetische Veränderung, die zum massiven Wachstum der weißen Blutkörperchen führt, kann mithilfe einer zytogenetischen Untersuchung festgestellt werden.

Die Behandlung von CML ist stark abhängig von Ihrem Alter und dem Zustand Ihrer allgemeinen Gesundheit. Therapiemöglichkeiten sind Chemotherapien und Stammzelltherapie. Neben diesen traditionellen Therapien kommen vermehrt so genannte zielgerichtete Therapien zum Einsatz, die einen großen Fortschritt in der Therapie bedeuten.

Prognose

Früher galt die CML als unheilbar. Seit der Jahrtausendwende haben sich die Prognose und die Behandlungsformen der CML deutlich gewandelt: Die Erkrankung ist in den meisten Fällen gut und verhältnismäßig nebenwirkungsarm behandelbar geworden. Ein Teil der Patienten kann durch eine Stammzelltransplantation geheilt werden. Mithilfe der zielgerichteten Therapien, allen voran so genannte Tyrosinkinase-Inhibitoren, kann die Krankheit bei den nicht transplantationsfähigen Patienten bis an die Grenze der Nachweisbarkeit zurückgedrängt werden: eine Revolution in der Therapie, durch die sich die Lebensdauer von Erkrankten in den letzten Jahren erheblich verlängert und auch die Lebensqualität erhöht hat.

Weiterführende Informationen zur CML finden Sie bei der Deutschen Krebsgesellschaft. Diese hat detaillierte Hintergrundinformationen zu Krebserkrankungen des blutbildenden Systems und Behandlungsmöglichkeiten aufgelistet. Die Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie e.V. hat Leitlinien zur Diagnostik und Therapie von CML-Erkrankungen aufgestellt.

 

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