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Morbus Castleman

Eine äußerst seltene und schwerwiegende Erkrankung

Der Morbus Castleman wurde erstmals im Jahr 1954 von Dr. Benjamin Castleman beschrieben. Es handelt sich dabei um eine extrem seltene und schwerwiegende Erkrankung der Lymphknoten sowie ihres umliegenden Gewebes. Es gibt zwei Varianten, die sich in Ausbreitung und Therapie stark unterscheiden.

Krankheitsbild

Die Lymphknoten, die von einem Morbus Castleman betroffen sind, schwellen an und schmerzen häufig. Diese Schwellung kann tastbar oder sichtbar sein. Auch Organe wie die Milz oder die Leber können sich schmerzhaft vergrößern. So genannte B-Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust können ebenfalls auftreten. Das sind aber keine eindeutigen Anzeichen für die Erkrankung an einem Morbus Castleman. Solche Beschwerden können sowohl bei Lymphomerkrankungen als auch bei anderen Erkrankungen auftreten. Deshalb ist es notwendig, einen Arzt für eine eindeutige Diagnosestellung aufzusuchen.

Epidemiologie

Der Morbus Castleman ist extrem selten: Experten gehen davon aus, dass weniger als einer von 100.000 Menschen pro Jahr an einem Morbus Castleman erkrankt. Eine verlässliche Erhebung existiert nicht.

Risikofaktoren

Die genaue Ursache für die Entstehung eines Morbus Castleman ist nicht abschließend geklärt. Es ist anzunehmen, dass der Botenstoff Interleukin-6 (IL-6) für die Entwicklung eines Morbus Castleman entscheidend ist. Patienten, die sich mit HIV (humanes-Immundefizienz Virus) infiziert haben, tragen ein erhöhtes Risiko, an einem Morbus Castleman zu erkranken. Dies wird darauf zurückgeführt, dass viele HIV-positive Patienten häufig ebenfalls eine Infektion mit HHV 8 (humanes Herpesvirus 8) aufweisen und – bedingt durch die Immunschwäche – HHV 8 nicht kontrolliert wird. Das HHV 8 produziert eine Substanz, die dem IL-6 ähnlich ist und die gleiche Wirkung entfaltet. Es gibt aber auch HIV- und/oder HHV-8-negative Patienten, die an einem Morbus Castleman erkranken. Der Grund hierfür ist noch nicht abschließend geklärt.

Unterteilung

Ein Morbus Castleman kann in zwei unterschiedlichen Formen auftreten:

  • Der Unizentrische Morbus Castleman betrifft nur einen einzelnen Bereich oder eine einzelne Gruppe von Lymphknoten.

  • Der Multizentrische Morbus Castleman (engl. MCD, multicentric Castleman Disease) betrifft mehr als einen Bereich im Körper oder eine Gruppe von Lymphknoten.

Für die Einteilung der Erkrankung ist zudem das Vorliegen oder Fehlen von HIV und/oder HHV-8 relevant.

Diagnostik und Therapie

Die Diagnose eines Morbus Castleman ist schwierig, da unter anderem die Symptome recht unspezifisch sind. Für eine eindeutige Diagnose ist es deshalb wichtig, dass der Patient sowohl im klinischen Bild als auch bei der feingeweblichen Untersuchung die Merkmale eines Morbus Castleman aufweist und dabei andere Infektionen, Autoimmunerkrankungen sowie andere maligne Erkrankungen ausgeschlossen werden können. Ein wesentlicher Bestandteil der Diagnosefindung ist die Laboruntersuchung, bei der ein im Schub erhöhter IL-6-Spiegel sowie erhöhte Entzündungswerte (z.B. CRP-Wert) auffallen können. Außerdem dient die Laboruntersuchung auch zum Ausschluss anderer Erkrankungen. Um zu sehen, wie viele Lymphknoten befallen sind, werden bildgebende Verfahren wie Ultraschall und Computertomographie (CT) eingesetzt. So können die unizentrische und die multizentrische Variante voneinander abgegrenzt werden.

Der Unizentrische Morbus Castleman kann durch einen operativen Eingriff, bei dem der befallene Lymphknoten entfernt wird, gut therapiert werden. Dadurch kann die Krankheit mit einer sehr hohen Wahrscheinlichkeit geheilt werden. Falls eine Operation nicht möglich ist, bietet die Strahlentherapie eine Alternative.

Da bei der Multizentrischen Castleman Erkrankung viele Lymphknoten betroffen sind, ist ein operativer Eingriff nicht erfolgsversprechend. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten wie Chemotherapie und zielgerichtete Therapien

Prognose

Die Prognose des Unizentrischen Morbus Castleman ist sehr gut, wenn der befallene Lymphknoten operativ entfernt werden kann oder alternativ einer Strahlentherapie zugänglich ist. Ein Wiederauftreten (Rezidiv) der Krankheit ist dann äußerst selten.

Über den Multizentrischen Morbus Castleman können aufgrund der geringen Patientenzahlen sowie der unterschiedlichen Verläufe keine aussagekräftigen Zahlen genannt werden. Im Vergleich zur unizentrischen Variante weist er aber insbesondere bei Patienten, die zusätzlich HIV-infiziert sind, eine deutlich schlechtere Prognose auf.

 

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