Chronische lymphatische Leukämie

Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Das Wichtigste in Kürze

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist eine komplexe Erkrankung und in Deutschland die häufigste Form der Leukämie. Leukämie ist der Oberbegriff für verschiedene Krebserkrankungen des blutbildenden Systems und ist auch unter dem Begriff „Blutkrebs“ bekannt. Alle diese Krankheiten haben eine Gemeinsamkeit: Die weißen Blutkörperchen, auch Leukozyten genannt, vermehren sich unkontrolliert. Die Leukozyten spielen eine wichtige Rolle bei der Abwehr von Krankheitserregern in unserem Organismus. Nach der WHO-Klassifikation gehören chronische Leukämien wie die CLL zu den sogenannten indolenten und damit weniger aggressiven B-Zell-Lymphomen.1 Das bedeutet, die CLL schreitet im Krankheitsverlauf meist langsam über viele Jahre fort und verursacht zu Beginn häufig keine oder nur wenige Symptome.

Bei der CLL entstehen viele weiße Blutzellen, die ihre ursprüngliche Funktion der Infektabwehr verloren haben. Das kann dazu führen, dass sich bei Ihnen als Betroffener die Infektanfälligkeit erhöht. Ebenfalls kann es zur Vergrößerung von Lymphknoten, Leber und Milz kommen. Geschwollene, vergrößerte Lymphknoten können Sie selbst recht gut feststellen und ertasten. Von der Erkrankung sind eher Menschen im höheren Lebensalter betroffen. Sie verursacht im Anfangsstadium keine oder nur milde Symptome. Natürlich ist es sehr beunruhigend für Sie, wenn Ihnen die Diagnose „CLL“ mitgeteilt wird, aber wir möchten Sie darin bestärken, nicht den Mut zu verlieren, denn eine positive Grundeinstellung hilft auch im Kampf gegen die Krankheit. Ganz besonders wichtig für Sie sind die regelmäßigen Kontrolluntersuchungen, denn eine Behandlung mit verschiedenen, auf die Krankheit zugeschnittenen Therapien erfolgt in den meisten Fällen erst in einem späteren Stadium des Krankheitsverlaufs. Die CLL ist die Blutkrebsart mit der höchsten Überlebenschance, das heißt die meisten Betroffenen können trotz ihrer Erkrankung viele Jahre ein normales Leben führen.

Chronisch lymphatische Leukämie - Das Wichtigste in Kürze

Entstehung der CLL

Das Blut hat viele Aufgaben und ist unter anderem für die lebenswichtige Verteilung des Sauerstoffs im Körper zuständig. Es hilft auch dabei, Krankheitserreger wie Bakterien oder Viren abzuwehren. Damit das funktioniert, gibt es verschiedene Arten von Blutzellen: Rote Blutkörperchen – auch Erythrozyten genannt – sind für den Sauerstofftransport zuständig. Weiße Blutkörperchen, die Leukozyten, bekämpfen die Krankheitserreger und Blutplättchen, die in der Fachsprache Thrombozyten genannt werden, fördern die Wundheilung. Leider kann dieses System durcheinandergeraten, sodass bei Krebserkrankungen wie der CLL die Bildung bestimmter Blutzellen gestört ist. Bei der CLL ist das Erbgut bestimmter weißer Blutkörperchen, die man B-Lymphozyten nennt, so verändert, dass diese sich unkontrolliert vermehren können. Die genaue Ursache für diese Veränderung im Erbgut ist bisher nicht bekannt. Wie Sie vielleicht schon einmal gehört haben, bezeichnen Ärzte diese veränderten, „bösartigen“ B-Zellen als maligne B-Lymphozyten. Diese Zellen vermehren sich stark und sammeln sich zum Beispiel im Knochenmark oder Blut an. Dadurch verdrängen sie die gesunden Blutzellen und diese können ihre wichtigen Aufgaben nicht mehr erfüllen. Die Krebszellen können sich auch im lymphatischen System anreichern. Das lymphatische System ist sehr wichtig für unseren Körper und an der Abwehr von Krankheitserregern beteiligt – der Immunabwehr. Die Milz, die Lymphknoten und die Lymphbahnen, die sich durch den gesamten Körper ziehen, gehören zum lymphatischen System. Die Lymphknoten produzieren und lagern Zellen für die Immunabwehr. Da sie bei der CLL übermäßig viele B-Lymphozyten enthalten, schwellen sie an. Auch die Leber und die Milz können sich vergrößern. Als Patient verspüren Sie dadurch möglicherweise ab und zu Schmerzen im Oberbauch. Vielleicht haben Sie schon einmal gehört, dass Ihr Arzt im Zusammenhang mit der CLL den schwer auszusprechenden Begriff „Non-Hodgkin-Lymphom“ verwendet. Das Non-Hodgkin-Lymphom ist ein Sammelbegriff für viele verschiedenartige Krebserkrankungen des Blutes und des lymphatischen Systems. Daher ist es ratsam, immer von „CLL“ zu sprechen, wenn Sie mit Ihren Ärzten, Angehörigen, Freunden oder anderen Ansprechpartnern über Ihre Erkrankung reden. Dadurch wissen diese ganz genau, welche Erkrankung bei Ihnen vorliegt und können Sie viel besser unterstützen.

Ursachen der CLL

Die genauen Ursachen sind leider nicht bekannt. Jedoch haben Personen, deren Verwandte an CLL oder einem anderen Lymphom erkrankt waren oder sind, ein höheres Risiko ebenfalls an CLL zu erkranken. Daher sollten Sie, wenn bei Ihnen in der Verwandtschaft eine CLL-Erkrankung bekannt ist, Ihren Arzt darüber informieren. Auch bestimmte Veränderungen im Erbgut, die im Laufe des Lebens spontan auftreten können – sogenannte erworbene Mutationen – können das Risiko einer CLL-Erkrankung erhöhen. Weitere Risikofaktoren für die Entstehung der CLL-Erkrankung sind der Kontakt zu bestimmten Chemikalien, wie beispielsweise Benzol, oder zu radioaktiver Strahlung. Wirksame Methoden zur Vorbeugung einer CLL sind derzeit noch nicht bekannt.

Wer ist betroffen?

Die CLL ist in den westlichen Ländern die häufigste Form einer Leukämie, also einer bösartigen Erkrankung des Blutes.2 In Deutschland erkranken jährlich ca. 5.600 Menschen an CLL, Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Die CLL tritt vorwiegend im höheren Lebensalter auf. Das mittlere Erkrankungsalter für CLL liegt in Deutschland für Männer bei 72 Jahren und für Frauen bei 75 Jahren.1 Von allen Leukämieformen macht die CLL bei den Neuerkrankungen den größten Anteil aus (um die 37 Prozent).3

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Diagnose der CLL

Welche Symptome spüren Sie als Patient bei der CLL?

Mögliche Symptome der chronischen lymphatischen Leukämie können sein:

  • Geschwollene Lymphknoten, Vergrößerung von Milz und Leber
  • Erschöpfung, Schwäche, Kurzatmigkeit
  • Übermäßiges Auftreten von blauen Flecken, Nasenbluten, Zahn-fleischbluten
  • Häufiges Auftreten von Infektionen/Erkältungen
  • Schmerzen oder Völlegefühl im Bauch (verursacht u. a. durch eine vergrößerte Milz)
  • Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Fieber (B-Symptomatik)
Grafische Darstellung der CLL
Eine CLL verursacht – gerade zu Beginn – nicht immer spürbare Symptome. Dauert die Erkrankung länger an – der Arzt spricht dann vom fortgeschrittenen Stadium – können sich die B-Zellen so stark vermehren, dass die Bildung von anderen Blutzellen gestört werden kann. Das kann zu unterschiedlichen Symptomen führen. Dabei kommt es darauf an, welche Blutzellen besonders stark betroffen sind. Wenn beispielsweise zu wenig rote Blutkörperchen produziert werden, können Sie sich sehr müde, schwach und abgeschlagen fühlen. Ihr Arzt wird dann eine Blutarmut (Anämie) diagnostizieren. Zeichnet sich bei Ihnen ein Mangel an gesunden weißen Blutzellen ab, können Sie anfälliger für Infektionen werden und öfter Erkältungen bekommen, als Sie es gewohnt sind. Hat sich die Anzahl der Blutplättchen verringert, führt das zu einer vermehrten Blutungsneigung. Wie merken Sie das? Ein Zeichen kann vermehrtes Nasenbluten sein. Bei Ihnen können auch die sogenannten „B-Symptome“ wie Nachtschweiß, Gewichtsverlust über zehn Prozent innerhalb von sechs Monaten und Fieber unklarer Ursache auftreten. Sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt, sobald bei Ihnen eine oder mehrere der genannten Symptome nach der Diagnose „CLL“ neu auftreten.

Wie wird die chronische lymphatische Leukämie diagnostiziert?

Sie haben Ihrem Arzt Ihre Symptome geschildert. Falls der Verdacht auf eine Form von Blutkrebs vorliegt, ist eine Reihe weiterer Untersuchungen notwendig, die auch die genaue Form des Blutkrebses bestimmen können. Der Arzt wird Sie nach typischen Symptomen und Ihrer Krankheitsgeschichte fragen (Anamnese). Dann folgen körperliche Untersuchungen und die Analyse des Blutes im Labor. Bildgebende Verfahren werden angewendet, um die Organe im Körperinneren genau zu untersuchen. Wenn Sie unsicher sind, sich Sorgen machen und Fragen zu den einzelnen Untersuchungen haben, scheuen Sie sich nicht, Ihren Arzt ins Vertrauen zu ziehen. Es kann hilfreich sein, Ihre Fragen vor dem Arzttermin schriftlich zu notieren, damit Sie nichts vergessen. Es ist nur verständlich, wenn Sie verunsichert sind und genauer über die Behandlungen informiert werden möchten. Wenn Sie die Gelegenheit dazu haben, können Sie die Arzttermine auch gerne gemeinsam mit einer vertrauten Person wahrnehmen.

Warum muss für die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) das Blut untersucht werden?

Die Untersuchung des Blutes wird Blutbild genannt und ist sehr wichtig. Bei einem kleinen Blutbild werden unter anderem die roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die weißen Blutkörperchen (Leukozyten), die Blutplättchen (Thrombozyten) sowie die Menge des roten Blutfarbstoffes (Hämoglobin) und der Volumenanteil der Erythrozyten (Hämatokrit) bestimmt. Das Differenzialblutbild hingegen untersucht die Zusammensetzung der Leukozyten genauer. Diese lassen sich im Wesentlichen in Lymphozyten, Monozyten und Granulozyten unterteilen. Besonders die Lymphozyten spielen eine wichtige Rolle bei der Diagnose einer CLL. Gemeinsam ergeben das kleine und das Differenzialblutbild das große Blutbild.456 Zur Erstellung eines Blutbildes werden im Labor mithilfe von Geräten oder unter dem Mikroskop die Anzahl der verschiedenen Blutzellen sowie deren strukturelle Veränderungen bestimmt. Diese Informationen braucht Ihr Arzt, denn für die Diagnose einer CLL müssen bestimmte Bedingungen hinsichtlich der Menge und Beschaffenheit der B-Zellen erfüllt sein. Diese Vorgaben entsprechen festgelegten, internationalen Richtlinien. Demnach wird eine CLL dann diagnostiziert, wenn sehr viele bösartige B-Zellen im Blut – mindestens 5.000 pro Mikroliter Blut – gefunden werden und wenn die B-Zellen auf der Oberfläche bestimmte Faktoren tragen.27 Hierbei ist jedoch zu beachten, dass einzelne Werte allein nicht aussagekräftig genug sind. Für eine Diagnose müssen sie immer in Zusammenhang mit den anderen Werten gebracht werden. Außerdem verwenden verschiedene Labore unterschiedliche Normbereiche, sodass die Grenzwerte leicht variieren können.58 Die folgende Tabelle vergleicht das große Blutbild eines gesunden Menschen mit einem CLL-Patienten. Hier erfahren Sie, in welchem Normalbereich die verschiedenen Blutwerte liegen sollten, wie sie bei einer CLL aussehen und welche Bedeutung die einzelnen Blutzellen haben.1245691011121314

CLL-Patienten zeigen ein sehr unterschiedliches Interesse an ihren Blutwerten. Die einen möchten jeden Wert genau verstehen, den anderen reicht es aus, wenn ihr Arzt die Blutwerte kennt. Doch egal, zu welcher Gruppe Sie gehören: Regelmäßige Blutuntersuchungen sind wichtig. Denn anhand dieser Werte kann Ihr Arzt nicht nur eine chronische lymphatische Leukämie diagnostizieren, sondern im Verlauf auch Ihren Zustand sowie Ihren Therapiebedarf beurteilen: Ist es Zeit, mit einer Therapie zu starten? Muss eventuell ein Therapiewechsel stattfinden? Ist die momentane Therapie noch effektiv?

Tabelle - Vergleichendes Blutbild eines Gesunden und eines an CLL erkrankten Menschen

Wieso werden bei einem Verdacht auf eine CLL bildgebende Verfahren eingesetzt?

Es kommt recht häufig vor, dass bei Patienten mit CLL Leber, Milz oder Lymphknoten vergrößert sind. Dann ist eine Ultraschalluntersuchung hilfreich. Der Arzt bekommt so einen Eindruck, ob und wie stark diese vergrößert sind. Jedoch reichen die Ultraschallbilder, beispielsweise zur Beurteilung der Lymphknoten, nicht immer aus. Deswegen entscheidet Ihr Arzt bei Bedarf, weitere bildgebende Verfahren wie die Computertomographie (CT) oder Röntgenuntersuchungen einzusetzen.

Sind bei einem Verdacht auf eine CLL noch weitere Untersuchungen nötig?

Das ist nur in Ausnahmefällen so. Wenn die Untersuchungsergebnisse nicht ausreichen, eine CLL sicher festzustellen, können eine Knochenmarkpunktion und/oder eine Lymphknotenbiopsie notwendig sein. Beide Verfahren werden im Folgenden kurz erläutert: Bei der Knochenmarkpunktion werden mithilfe einer dünnen Hohlnadel Zellen oder winzige Gewebestückchen aus dem Knochenmark entnommen. Dies geschieht meistens am Becken. Die Zellen oder das Gewebe werden dann unter dem Mikroskop auf Auffälligkeiten untersucht. Die Biopsie der Lymphknoten verläuft ähnlich: Hierbei wird ein kleines Gewebestück aus den Lymphknoten zur weiteren Untersuchung entnommen.

Warum wird die CLL in mehrere Krankheitsstadien eingeteilt?

Die verschiedenen Untersuchungen sind sehr wichtig, denn damit kann der Arzt bestimmen, in welchem Stadium sich die CLL-Erkrankung befindet. Der Arzt erkennt, wie weit der Krebs fortgeschritten ist und ob es sich um eine langsam oder schnell wachsende Krebsform handelt. So kann er beurteilen, wie sich die CLL voraussichtlich entwickelt, wie er die Behandlung fortsetzen kann und welche Medikamente notwendig sind. In Europa ist die nach dem französischen Arzt Jacques-Louis Binet benannte Einteilung in Krankheitsstadien am gebräuchlichsten. Damit die Einteilung in die Binet-Stadien A, B oder C erfolgen kann, werden spezielle Blutwerte (Hämoglobin und Thrombozytenzahl) sowie die Anzahl der betroffenen Regionen (Lymphknoten, Leber und Milz) einbezogen. Das Binet-A-Stadium ist das günstigste und Binet-C das ungünstigste Stadium.

Tabelle – Klassifikation zur Einteilung des Stadiums der CLL-Erkrankung nach Binet.22

Tabelle – Klassifikation zur Einteilung des Stadiums der CLL-Erkrankung nach Binet2

Warum nimmt der Arzt nach der Diagnose der CLL noch weitere Untersuchungen vor?

Bevor die Therapie beginnt, kann Ihr Arzt bei Bedarf noch weitere Untersuchungen durchführen. Das kann notwendig sein, denn er möchte die geeignetste Therapie für Sie finden. Durch einen Test kann der Arzt genetische Veränderungen der Krebszellen – diese werden Mutationen genannt – feststellen. In diesem Fall weiß er, dass ein bestimmtes Medikament besser geeignet ist als andere Medikamente. Als wichtige Anhaltspunkte gelten hier – neben Ihrem Alter und Ihrem Binet-Stadium – Ihr β2-Mikroglobulin, Ihr IGHV-Mutationsstatus sowie das Vorliegen von Mutationen in del(17p13) oder TP53.1

Welche Fragen stellen sich CLL-Patienten nach der Diagnose als erstes?

Chronische lymphatische Leukämie – was ist das überhaupt? Warum habe ich diese Erkrankung? Das sind nur zwei Fragen, die sich jeder Betroffene nach der Diagnose stellt – vermutlich auch Sie. Doch seien Sie versichert: Sie sind damit nicht allein. Oft dauert es eine Zeit lang, bis Sie sich imstande fühlen, diese Fragen zu formulieren. Wenn es dann so weit ist, scheuen Sie sich nicht, diese auch zu stellen. Auf manche Fragen gibt es keine richtige Antwort. Woher kommt die Erkrankung? Warum erkranken ausgerechnet Sie? Natürlich gibt es bestimmte Risikofaktoren, aber eine genetische Veranlagung kann niemand beeinflussen. Andere Fragen wiederum kann Ihnen Ihr Arzt oder Ihr Behandlungsteam beantworten. Von ihnen erfahren Sie alles über Ihre individuellen Therapiemöglichkeiten, Heilungs- und Überlebenschancen. Im ersten Moment mag das unsensibel klingen, aber Ärzte möchten offen mit ihren Patienten kommunizieren und sie über alles informieren. Dazu gehören auch eventuelle Veränderungen im Alltag und der Lebensqualität, welche die Erkrankung oder auch die Therapie mit sich bringt. Wenn Sie nicht auf Anhieb alles verstehen, trauen Sie sich nachzufragen. Manche Fragen können Sie auch mit der Familie oder Freunden besprechen. Besonders was Ihren Alltag und die damit verbundene Lebensqualität angeht. Familie und Freunde können Sie bei bestimmten Dingen unterstützen und je früher und mehr Sie andere Menschen miteinbinden, desto mehr Verständnis und Unterstützung können Sie erfahren. Eine der zentralsten Fragen hängt zu einem großen Teil von den Patienten selbst ab: Wie geht es jetzt weiter? Denn neben der Therapie können auch Sie selbst Ihre Zukunft und Ihre Lebensqualität beeinflussen. Wenn Sie dem Krebs erhobenen Hauptes gegenübertreten und bereit sind, neben der medikamentösen Therapie etwas für Ihre physische und psychische Gesundheit zu tun, kann sich das positiv auf Ihre Lebensumstände auswirken. Gesunde Ernährung, ausreichend Bewegung, schöne Unternehmungen und der Austausch mit anderen Betroffenen können den Umgang mit der Krebserkrankung erleichtern.

Mann schneidet Gemüse
Ernährung & Krebs

Mit der richtigen Ernährung die Krebstherapie unterstützen – geht das? Diese Rubrik beantwortet zahlreiche Fragen, die sich Betroffene und ihre Angehörigen zu diesem Thema stellen. Sie finden Tipps Rezepte, die Sie im Alltag unterstützen.

Behandlung der CLL

Wie geht es nach der Diagnose weiter? In den meisten Fällen haben die Patienten zu Beginn keine oder nur wenige Symptome und eine Behandlung mit Medikamenten erfolgt zunächst noch nicht. Positiv ist, dass die CLL in der Regel nur sehr langsam fortschreitet, daher kann die Entwicklung der Krankheit durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen alle drei bis zwölf Monate gut überwacht werden. Dieses Vorgehen wird auch „abwartendes Beobachten“ („Watch & Wait“) genannt. Bei stärkeren Symptomen und im fortgeschrittenen Erkrankungsstadium wird der behandelnde Arzt eine Therapie der CLL in Betracht ziehen. Welche Therapiemöglichkeiten es gibt und welche für wen infrage kommen, erfahren Sie im Folgenden.

Arzt hält Hand von Patienten

Informationsbedarf bei der Therapieentscheidung

Auch jetzt werden Sie vermutlich wieder viele Fragen haben – schließlich muss eine Therapieentscheidung getroffen werden. Sie konnten die Diagnose verarbeiten und nun stehen die Handlungsmöglichkeiten im Vordergrund. Als erstes stellt sich die Frage, ob bereits mit einer Therapie begonnen oder ob zunächst der Krebs nur beobachtet wird – dem sogenannten „Watch & Wait“. Mehr Informationen dazu erhalten Sie weiter unten. Besteht bereits eine Therapienotwendigkeit, ist die Frage, welche Therapien für die Erkrankung zugelassen sind und welche für Sie persönlich infrage kommen. Oftmals gibt es mehrere mögliche Medikamente oder Kombinationen und dann muss entschieden werden, welche die größten Erfolgsaussichten haben – immer mit Rücksicht auf Ihre persönlichen Therapieziele und mögliche Nebenwirkungen. Hierbei verlassen sich verständlicherweise die meisten Patienten auf die Erfahrungen ihres Arztes oder holen sich Erkundigungen bei anderen Betroffenen ein. Aber auch die Dauer der Therapie und die Häufigkeit und Art der Verabreichung spielt bei manchen Menschen eine Rolle bei der Entscheidung. Im Falle der Therapieentscheidung teilen sich die CLL-Patienten oft in zwei Gruppen: diejenigen, die sich voll und ganz auf ihren Arzt verlassen und sich nicht selbst mit der Entscheidung auseinandersetzen möchten, und diejenigen, die aktiv an ihrer Entscheidung teilhaben wollen und selbstständig auf die Suche nach Informationen gehen. Für beide Gruppen gilt jedoch: Alle Fragen, die Sie zu Ihrer Therapieentscheidung haben, können und sollten Sie mit Ihrem Behandlungsteam besprechen.

Die Rolle der Angehörigen bei der Therapiewahl

Angehörige, Familie und Freunde sind eine wichtige Stütze für Menschen mit Krebs. Beispielsweise können sie die Betroffenen zu den Arztgesprächen begleiten – vier Ohren hören mehr als zwei – und dabei Notizen machen oder auch Fragen stellen, die dem Patienten in dem Moment nicht unbedingt einfallen. Sie können auch im Nachhinein noch einmal mit dem Betroffenen das Gehörte durchgehen, Unklarheiten ausräumen und das Gesagte erneut erklären. Aber auch wenn die Angehörigen nicht direkt bei den Gesprächen dabei sind, so können sie Betroffene bei der Informationssammlung und Entscheidung unterstützen. Besonders bei älteren Patienten, die nicht so bewandert im Umgang mit dem Internet sind, helfen Kinder und Enkel bei der Recherche von Informationen und Therapiemöglichkeiten. Schlussendlich liegt die Therapieentscheidung jedoch immer bei dem behandelnden Arzt und dem Patienten selbst.

Welche Indikatoren zeigen an, dass die „Watch & Wait“-Phase vorbei ist und eine Therapie eingeleitet werden sollte?

„Watch & Wait“ wird in der Regel nur bei symptomfreien Verläufen bei einer CLL empfohlen. Treten jedoch Symptome auf oder entdeckt der Arzt bei den regelmäßigen Kontrolluntersuchungen Hinweise auf ein Fortschreiten der Erkrankung (Progression), wird er dem Patienten zu einer Therapie raten. Berichtet der Patient bei der Anamnese von B-Symptomen oder von anderen durch die CLL bedingten Komplikationen, wie beispielsweise einer erhöhten Neigung zu Infekten, kann das ein Hinweis auf ein Fortschreiten der Erkrankung sein. Gleiches gilt, wenn bei der Bestimmung des aktuellen klinischen Stadiums nach Binet ein höheres Stadium oder bei der Blutuntersuchung veränderte Werte festgestellt werden. Bildgebende Verfahren können einen eventuellen Verdacht der Krankheitsprogression bestätigen.2 Ergeben diese Untersuchungen, dass die CLL tatsächlich fortschreitet und von „Watch & Wait“ zu einer Therapie übergegangen werden sollte, stehen verschiedene Behandlungsoptionen zur Verfügung.

Für die Behandlung der CLL stehen den Patienten mehrere Therapielinien und Optionen zur Auswahl

Bei der CLL handelt es sich um eine komplexe Erkrankung. Daher erfolgt die Diagnosestellung und die Wahl der Behandlung meist von Ärzten, die auf Krebserkrankungen spezialisiert sind. Das sind beispielsweise Onkologen und Hämatologen. Die Behandlung wird sich immer nach Art und Stadium der Erkrankung richten und Rücksicht auf das Befinden jedes einzelnen Patienten nehmen. Die ärztlichen Leitlinien definieren, wann welche Maßnahmen zum Einsatz kommen sollten. Ärztliche Leitlinien sind oft nicht laienfreundlich und für Patienten schwer zu verstehen. Wenn Sie dennoch Interesse an den Leitlinien haben, finden Sie hier eine verständlich geschriebene Patientenleitlinie zur chronischen lymphatischen Leukämie. Zunächst entscheidet Ihr Arzt, ob eine medikamentöse Behandlung aufgrund des Krankheitsstadiums notwendig ist. Er legt in Absprache mit Ihnen die für Sie geeignetste Therapie zur Behandlung der CLL fest. Da dieses die erste medikamentöse Therapie ist, die Sie für Ihre CLL erhalten, spricht man auch von der Erstlinientherapie, um sie von eventuell folgenden Therapien abzugrenzen. Für die Wahl der Erstlinientherapie sind neben den Krankheitssymptomen auch Ihr Alter und Ihr allgemeiner Gesundheitszustand entscheidend (guter Allgemeinzustand = fitte Patienten; schlechter Allgemeinzustand = unfitte Patienten). Liegen genetische Veränderungen wie beispielsweise eine del(17p13)- oder TP53-Mutation vor, kann das ebenfalls die Wahl der Behandlung beeinflussen. Im Krankheitsverlauf der CLL kann es vorkommen, dass ein Wechsel der Behandlung notwendig wird. Dabei wird auch berücksichtigt, welche Medikamente Sie zur Behandlung der CLL bereits genommen haben. Zur Behandlung der CLL haben sich eine Chemotherapie oder der Einsatz von zielgerichteten Therapien wie Inhibitoren bewährt. Für einige Patienten kann auch eine Stammzelltransplantation infrage kommen.

Bei der Chemoimmuntherapie handelt es sich um eine Kombination aus Chemotherapie und Antikörper-basierter Therapie. Die Chemotherapie hat das Ziel, bösartige Krebszellen abzutöten. Bei der Antikörpertherapie richten sich spezielle monoklonale Antikörper gegen bestimmte Oberflächenstrukturen der Krebszellen. Durch die Bindung des Antikörpers an die CLL-Zellen, markiert dieser sie und signalisiert dem Immunsystem, diese Zellen zu zerstören. Dadurch wird das körpereigene Immunsystem unterstützt und kann die Krebszellen besser bekämpfen.151617 Diese Therapien werden meist als Infusion verabreicht.

Inhibitoren sind gezielt wirkende Hemmstoffe. Diese Hemmstoffe blockieren bestimmte Signalübermittler , die in den bösartigen B-Zellen übermäßig aktiv sind und zu einem unkontrollierten Wachstum der B-Zellen führen. Werden diese Signale mithilfe der Inhibitoren gehemmt, sterben die Krebszellen ab. Meist werden diese Inhibitoren in Form von Tabletten (oral) verabreicht.

Antikörpertherapien können nicht nur mit einem Chemotherapeutikum kombiniert werden, son-dern auch mit einem Inhibitor.1 So werden nicht nur für die Tumorzellen lebenswichtige Signal-wege unterbrochen, sondern die Tumorzellen auch direkt durch das Immunsystem angegriffen und vernichtet.

Blutstammzellen tragen zur Bildung von neuen Blutzellen bei. Diese Eigenschaft wird bei der Übertragung von Blutstammzellen von einem gesunden Spender auf einen erkrankten Empfänger genutzt. Ärzte sprechen bei der Übertragung von einem Menschen auf einen anderen von einer allogenen Stammzelltransplantationim Unterschied zu einer autologen Transplantation, bei der Spender und Empfänger die gleiche Person sind. Das Ziel der Transplantation ist, dass die übertragenen gesunden Blutstammzellen im Körper des erkrankten Empfängers neue gesunde Blutzellen produzieren. Damit es nach der Transplantation möglichst viele gesunde Blutzellen gibt und keine oder kaum erkrankte, wird vor der Transplantation versucht, die erkrankten Blutstammzellen des Empfängers durch Bestrahlung und/oder Chemotherapie zu zerstören. Die Blutstammzellen werden dem Patienten dann direkt in das Blut über die Vene verabreicht. Damit diese „fremden“ Blutstammzellen im Körper überleben, ist es wichtig, dass diese von der Immunabwehr des Patienten nicht angegriffen werden und es nicht zu einer sogenannten Abstoßungsreaktion kommt. Deswegen werden Spender ausgesucht, bei denen die Merkmale der Blutstammzellen möglichst vollständig mit denen des Patienten übereinstimmen. Außerdem erhält der Patient Medikamente, die die Immunabwehr verringern sollen. Das Verfahren der allogenen Stammzelltransplantation ist nicht ohne Risiko, obwohl es in den letzten Jahren sehr verbessert wurde. Daher kann es immer noch innerhalb von fünf Jahren bei 15 bis 25 Prozent der Patienten zu Todesfällen kommen. Das ist der Grund, warum die allogene Stamm-zelltransplantation in der Regel nur dann angewandt wird, wenn der Arzt eine CLL mit besonders hohem Risiko für ein schnelles Voranschreiten der Erkrankung festgestellt hat. Dies kann beispielsweise der Fall sein, wenn die Behandlung mit einer Chemoimmuntherapie keine Wirkung gezeigt hat und eine bestimmte Veränderung im Erbgut der Krebszellen vorliegt.2

Hat die Therapie dann einmal begonnen, tauchen die nächsten Fragen bei den Betroffenen auf: Wirkt die Therapie und wie lange hält die Wirkung an? Was passiert, wenn der Krebs nach der Behandlung wieder kommt? Existieren dann andere Therapiemöglichkeiten? Gibt es neue, innovative Behandlungsmöglichkeiten oder vielleicht sogar klinische Studien, an denen Betroffene teilnehmen können, wenn die herkömmlichen Medikamente nicht anschlagen? Besteht eventuell sogar die Chance, dass die CLL irgendwann heilbar ist? Diese und vermutlich noch weitere Fragen werden Ihnen im Verlauf der Therapie in den Sinn kommen. Sprechen Sie offen mit Ihrem Behandlungsteam darüber. Nur so kann Ihr Arzt auf Ihre persönlichen Wünsche und Bedürfnisse eingehen und Ihnen die bestmögliche Therapie zukommen lassen.

Nicht immer kommt eine der oben genannten Therapieoptionen für einen Patienten infrage. Bei sehr schlechtem Allgemeinzustand durch Begleiterkrankungen (Komorbiditäten) und kurzer Lebenserwartung steht eine unterstützende (supportive) Therapie im Vordergrund – und nicht mehr die Bekämpfung der Erkrankung selbst.1 Hierbei werden zum Beispiel Symptome wie Schmerzen behandelt.

Nach oder während der Erstlinientherapie wird der Arzt den Erfolg der Therapie überprüfen. Ist es zu einem kompletten oder teilweisen Stillstand (Remission) gekommen, erhält der Patient entweder eine kontinuierliche oder zeitlich begrenzte Erhaltungstherapie oder der Arzt beobachtet die CLL in den Kontrolluntersuchungen.1 Bei einem Therapieversagen – stabile Erkrankung oder Fortschreiten (Progression) – wird der Arzt eine Zweitlinientherapie verordnen. Diese hängt unter anderem auch davon ab, welche Medikamente der Patient in der Erstlinientherapie erhalten hat.1

Wichtig während der Behandlung

Die Diagnose „CLL“ ist für die meisten Betroffenen natürlich erst einmal ein Schock und bringt viele Fragen und Unsicherheiten mit sich. Doch bitte lassen Sie sich nicht entmutigen. Als Patient haben Sie die Möglichkeit, die Behandlung der CLL und den Krankheitsverlauf positiv zu unterstützen. Ganz wichtig ist, dass Sie die Arzttermine wahrnehmen und auf die regelmäßige Medikamenteneinnahme achten. Treten neue Beschwerden auf oder verstärken sich bereits bestehende Symptome (z. B. Fieber, größere Lymphkonten), zögern Sie nicht und teilen das Ihrem Arzt umgehend mit. Denken Sie an sich und vergessen Sie – trotz der Diagnose „CLL“ – nicht Ihre seelische Gesundheit. Weitere Informationen dazu finden Sie weiter unten bei „Herausforderungen im Alltag mit CLL“.

Ältere Damen neben einem Mann der im Bett liegt

Heilungschancen bei CLL

Nach heutigem Stand ist es so, dass keines der derzeit verfügbaren Medikamente die CLL vollständig heilen kann. Es ist aber möglich, durch eine geeignete Behandlung sowohl eine oder mehrere Remissionen, also symptomfreie Phasen, als auch eine bessere Überlebenswahrscheinlichkeit zu erreichen. Die Stammzelltransplantation ist bisher die einzige Form der Behandlung, die zu einer Heilung der CLL führen kann. Jedoch birgt dieses Verfahren auch ein hohes Risiko und kann den dauerhaften Erfolg nicht garantieren. In Einzelfällen kann es nach Jahren der Remission auch zum Wiederauftreten der Symptome kommen, was von Ärzten auch als Rezidiv bezeichnet wird.2

Arztgespräch

Wie ist die Lebenserwartung mit CLL?

Die medizinische Vorhersage des Krankheitsverlaufs, auch Prognose genannt, beruht bei Krebserkrankungen wie der CLL auf vielen verschiedenen Faktoren. Die Ausprägung und der Verlauf der CLL können von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein. So haben einige Patienten über Jahre keine oder nur geringe Symptome und eine ganz normale Lebenserwartung (Binet-Stadium A). Eine Behandlung der CLL ist in diesen Fällen meist nicht erforderlich. Andere Patienten hingegen weisen bereits bei der Diagnose Symptome und ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium auf (Bi-net-Stadium B oder C), was zu einer geringeren Lebenserwartung führen kann. Bei Patienten im Stadium C sollte daher möglichst rasch mit der Behandlung begonnen werden.2

Das Maß für die Wahrscheinlichkeit mit einer Krebserkrankung einen bestimmten Zeitraum zu überleben, wird Überlebensrate genannt. Diese gibt an, wieviel Prozent der Erkrankten zu einem bestimmten Zeitpunkt nach der Diagnose weiterhin leben. Ist dieser Zeitpunkt beispielsweise fünf Jahre nach Diagnose, so spricht man von der 5-Jahres-Überlebensrate. Für die CLL beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 73,2 Prozent bei Frauen und 71,2 Prozent bei Männern. Somit haben CLL-Patienten insgesamt eine recht gute Prognose.1

Aktuelle Forschung

Zur CLL wird viel geforscht, um neue Therapiemöglichkeiten für die Betroffenen zu entwickeln. Das Ziel ist, die Symptome der Patienten zu lindern, die symptomfreien Phasen zu verlängern, die Lebenserwartung weiter zu steigern und idealerweise die CLL in Zukunft sogar vollständig zu heilen.

Ampulle wird mit Pipette befüllt

Untersuchung von Biomarkern in der CLL

Die Binet-Stadien bieten bereits eine gute Möglichkeit, die mögliche Lebenserwartung der Patienten vorherzusagen. Jedoch berücksichtigen sie nicht die biologischen Eigenschaften der bösartigen B-Zellen bei CLL. Diese können sich von Patient zu Patient unterscheiden und sowohl das Fortschreiten der Erkrankung als auch die Wirksamkeit bestimmter Behandlungen beeinflussen. Um die individuellen Eigenschaften der Krebszellen eines Patienten besser beurteilen zu können, sind Forscher auf der Suche nach geeigneten Merkmalen (sogenannten Biomarkern) im Erbgut und auf den Zellen der CLL-Patienten.18 Die Erforschung dieser Biomarker wird dabei helfen, Merkmale zu finden, anhand derer dann eine passende Therapie ausgewählt werden kann.

CAR-T-Zell-Therapie

Ein recht neuer Ansatz zur Behandlung von B-Zell-Lymphomen ist die CAR-T-Zell-Therapie (CAR = chimärer Antigen-Rezeptor). Sie kommt aktuell meist erst dann zum Einsatz, wenn andere Therapien nicht gewirkt haben. Dabei entnehmen Ärzte den Patienten bestimmte Immunzellen – die T-Zellen – und verändern sie im Labor so, dass sie danach bestimmte Oberflächenstrukturen erkennen, die nur auf den bösartigen B-Zellen zu finden sind. Zu diesen Oberflächenstrukturen gehören beispielsweise CD19 und CXCR5. Die Patienten erhalten ihre eigenen, veränderten T-Zellen zurück, die nun das entsprechende Protein erkennen und die B-Zellen – und somit den Krebs – angreifen und bekämpfen.19

Herausforderungen im Alltag mit CLL

Die Diagnose „chronische lymphatische Leukämie“, die Therapie sowie eventuelle Nebenwirkungen der Behandlung hinterlassen bei den meisten Betroffenen ihre Spuren. So sind viele nicht mehr körperlich so fit und aktiv wie vorher und brauchen etwas Unterstützung – sie sind jedoch nicht aufgrund ihrer CLL von anderen Personen abhängig. Doch auch – oder vielleicht überwiegend – psychische Herausforderungen tauchen im Laufe einer CLL-Erkrankung auf. Sollten Sie das bei Ihnen bemerken, sprechen Sie offen darüber und scheuen Sie sich nicht, um Hilfe zu bitten.

Mit welchen Herausforderungen haben die meisten Betroffenen zu kämpfen? Körperlich sind es am häufigsten Müdigkeit und Antriebslosigkeit sowie anhaltende Erschöpfung (Fatigue). Seltener treten Übelkeit, Kopfschmerzen, Wetterfühligkeit sowie Schwitzen und schnellere Erschöpfung nach körperlicher Aktivität auf. Kommt Ihnen das bekannt vor? Doch dagegen können Sie leicht selbst etwas unternehmen. Regelmäßige Spaziergänge oder leichte körperliche Betätigung an der frischen Luft können dem entgegenwirken. Je besser Sie Ihren Körper fit halten, desto besser kommt er mit diesen Herausforderungen zurecht. Auch eine gesunde und ausgewogene Ernährung kann dazu beitragen. Zusätzlich können Sie dadurch auch das bei der CLL erhöhte Infektionsrisiko verringern.

Die Herausforderungen organisatorischer Art sind eher selten und werden von den Betroffenen als gering angesehen. Dazu gehört beispielsweise eine reduzierte Spontanität aufgrund von Arzt- und Infusionsterminen, wodurch Patienten ständig an ihre Erkrankung erinnert werden.

Herausforderungen im Alltag mit CLL

Psychische Herausforderungen

Doch die häufigsten Herausforderungen sind psychischer Natur. Es ist nur verständlich, dass sich Betroffene mit ihrer Zukunft, ihrer verbleibenden Lebenserwartung und Lebensqualität beschäftigen. So stellt sich beispielsweise die Frage, inwieweit Betroffene ihren Alltag weiterhin selbstständig bewältigen können. Viele denken auch mit fortschreitender Erkrankung, dass sie ihren Familien zur Last fallen. Sprechen Sie rechtzeitig mit Ihren Angehörigen und vertrauten Personen über Ihre Sorgen. Gemeinsam können Sie Lösungen finden und entsprechende Vorkehrungen treffen.

Doch nicht nur im privaten Bereich können Ängste und Sorgen entstehen, sondern auch die Therapie betreffend. Was ist, wenn die Therapie nicht richtig anschlägt oder der Krebs wiederholt zurückkehrt? Diese Erfahrungen können belastend sein. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, er kann Ihnen Ängste nehmen oder gegebenenfalls auch einen Psychoonkologen empfehlen. Dieser unterstützt Sie bei psychischen und sozialen Herausforderungen oder wenn Sie unter Depressionen, Schlafstörungen oder sozialer Isolation leiden. Isolation kann aus verschiedenen Gründen entstehen, beispielsweise weil Ihr Umfeld Ihre Erkrankung nicht versteht. Aber auch der Austausch mit Familie und Freunden sowie anderen Betroffenen in Selbsthilfegruppen oder mit Patientenorganisationen kann dabei helfen, Ihre Sorgen zu mindern und Sie positiver gestimmt in die Zukunft blicken zu lassen.

Zu all diesen Themen können Sie Ihr Behandlungsteam um Tipps oder andere Betroffene um ihre Erfahrungen bitten. Das erleichtert Ihnen den Umgang mit Ihrer Erkrankung und hilft Ihnen bei der Bewältigung Ihres Alltags.

Viele weitere Unterstützungsangebote und Tipps finden Sie hier unter Leben mit Krebs, Hilfe und Austausch und Beruf und Krebs.
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Dieser Text entspricht den redaktionellen Standards der JanssenWithMe und wurde von Sonja Nejad-Asgari, einem Mitglied des redaktionellen Beirats der geprüft. Lernen Sie hier den medizinischen Beirat unserer Redaktion kennen.

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